Spinale Muskelatrophie

 

Übersicht im PDF-Format:

http://www.dgm.org/pdf/spinale.pdf

 

 

Physiotherapie bei Kindern mit spinaler Muskelatrophie

 


Forschungsstand

Spinale Muskelatrophien (SMA) gehören bis heute zu den ursächlich nicht therapierbaren Muskelerkrankungen. Trotz intensiver Forschung konnte noch keine Behandlungsform entwickelt werden, die ein Fortschreiten der Muskelschwäche verhindert oder den Krankheitsprozeß zum Stillstand bringt.

Die Erkrankung ist bedingt durch einen Defekt der Vorderhornzelle, die die vom Gehirn über das Rückenmark geleiteten Bewegungsimpulse nicht ausreichend auf die peripheren Nerven überträgt. Die Muskulatur selbst ist anatomisch intakt, ihre Verschmächtigung ist ein sekundäres Phänomen. Die Folgen sind zunehmender Kraftverlust und Bewegungsbeeinträchtigungen.


Ziel der Physiotherapie bei SMA

Ziel der physiotherapeutischen Behandlung (physikalische Therapie ) ist, die Folgen der atrophischen Veränderung der Muskulatur so gering wie möglich zu halten bzw. zu kompensieren und zu Wohlbefinden, Lebensfreude und größtmöglicher Selbständigkeit zu verhelfen.

Die Behandlung konzentriert sich auf die
- Unterstützung und Krafterhaltung der vorhandenen anatomisch intakten Muskulatur,
- Verzögerung von Gelenkkontrakturen und Skoliosen durch Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit,
- Verbesserung und Schulung der Atemfunktion inkl. der Stimmgebung,
- Vorbeugung von Konzentratrionsschwächen und Kompensation von Ermüdungserscheinungen und
- Erleichterung von Alltagsanforderungen.

Dabei orientiert und aktualisiert sich die Therapie stets an

- dem Stadium der Grunderkrankung und
- dem klinischen Befund des Patienten.

Sie bezieht Kenntnisse über die Lebenssituation und die individuellen Bedürfnisse des Betroffenen und seiner Familie in die Behandlungsplanung mit ein.

Behandlungshinweise

Aufgrund der sehr unterschiedlichen Krankheitsverläufe gibt es weder eine allgemein gültige Therapieform (Methode) noch verbindliche Therapiepläne. Generell wird bei einer raschen Progredienz ein vorsichtigeres Vorgehen empfohlen, bei geringer Progredienz kann intensiver behandelt werden.

Die Muskulatur von SMA-Patienten darf unter Beobachtung und Einhaltung der Ermüdungs- und Frustrationsgrenze durchaus gefordert werden. Doch ist insbesondere bei Kindern darauf zu achten, dass jeder Schmerz und jedes Unbehagen vermieden, stattdessen Wohlbefinden und Bewegungsfreude vermittelt werden.

Grundlegende Therapieansätze sollten auch im Alltag, d.h. im häuslichen Umfeld praktiziert werden können. In Therapie und Alltag ist z.B. das Sitzen auf einem passenden Kinderstuhl besser als der Langsitz auf dem Boden; das Kind sollte dabei auf einer rutschfesten Unterlage sitzen und die Füße plan aufstellen können, die Arme müssen seitlich und nach vorn aufgelegt werden können, der Rumpf ist seitlich zu stabilisieren und muss nach vorn abzustützen sein, der Kopf sollte seitlich und nach hinten anzulehnen sein.

Diese stabile Sitzpositon ermöglicht dem Kind freie Handbewegungen beim Spielen, Schreiben und selbständigem Essen.

Zur vestibulären Stimulation eignet sich eine entsprechend angepaßte Kinderschaukel (Sitzposition s.o.), die es dem Kind beim Absenken erlaubt, seine Füße aufzustellen und sich selbst Bewegungsimpulse zu geben. Die Teilbelastung der Beine ist eine aktive Kontrakturprophlaxe.

Bei schwer eingeschränkten Patienten sind Hüft- und Knie-Extension, Fuß- und Zehen-Dorsalextension, Schulter-Elevation/-Abduktion, Ellbogen-Extension, Hand- und Finger-Dorsalextension besonders kontrakturgefährdet. Wenn aktive Bewegungen nur mehr in geringem Umfang möglich sind, zögern passives Bewegen und vorsichtiges Dehnen beginnende Kontrakturen hinaus.

Bei einer (proximalen) SMA kann die zunehmende Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) zum Problem für die Atmung werden. Eine rechtzeitige Behandlung ist von großer Bedeutung. Mit einem Spezialisten sollte die Möglichkeit der operativen Stabilisierung der Wirbelsäule durch einen Teleskop-Stab besprochen werden.


Atmung

Auch die Atemmuskulatur wird bei der SMA durch die zunehmende Muskelschwäche beeinträchtigt. Daher sollte von Anfang an eine gezielte Atemtherapie in die physiotherapeutische Behandlung einbezogen sein. Es ist günstig, das Bewußtsein für Atembewegungen schon zu einem möglichst frühen Zeitpunkt der Erkrankung zu wecken, damit der Patient bei deren Fortschreiten auf seine Erfahrungen zurückgreifen und mit bewussten Atembewegungen leichteren Beeinträchtigungen entgegenwirken kann.

Mit zunehmender Progredienz der SMA werden die folgenden Aspekte für die Atemtherapie wichtig:

- Krafterhaltung der Atemmuskulatur
- Atemvertiefung
- Verbesserung des Perfusions-Diffusions-Verhältnisses
- Sekretmobilisierung und -elemination.

Zur Atemtherapie eignen sich zunächst sowohl spielerisches Üben z.B. Blasespiele, Flöten- oder Mundharmonikaspielen als auch gezieltes Üben mit einem Therapiegerät. Frühzeitig sollten auch manuelle Thoraxmobilisationen (Vibrieren, Dreh-Dehn-Lagen, Ausstreichungen, in die Ausatmung mitgehen) eingesetzt und vertraut gemacht werden.

Wenn Zeichen der Ateminsuffzienz auftreten (PCO2­, PO2, Kopfschmerzen, Müdigkeit etc...), sind die Patienten grundsätzlich auf maschinelle Beatmung als häusliche Beatmung mit einer Nasenmaske angewiesen. Anpassung und Einstellung eines Atemgerätes sollten möglichst in Zusammenarbeit mit einem Atemzentrum erfolgen.


Weil die Schwäche der Atemmuskulatur die ausreichende "Lufterneuerung" (Luftaustausch) bis in die kleinsten Lungenbläschen (Alveolen) beeinträchtigt, kommt es eher zu Atemwegsinfektionen, die ihrerseits zu schwerwiegenden Komplikationen führen können. Vielfach hilft die frühzeitige Behandlung z.B. mit Antibiotika, die bedrohliche Infektion zu beherrschen. Vorbeugend sollten die kleinen Patienten gegen Kinderkrankheiten und Erreger von Lungenentzündungen geimpft werden. Es gibt keine Hinweise dafür, dass eine Impfung den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflußt.


Hilfsmittel

Die rechtzeitige Versorgung mit Hilfsmitteln kann den Aktionsradius des Kindes entscheidend erweitern und seine Beweglichkeit verbessern. Ob und welche Hilfsmittel eingesetzt werden, sollte gemeinsam mit der Familie und dem behandelnden Arzt überlegt werden.

Da das Stehen der Entkalkung der Knochen (Osteoporose) vorbeugt, die Vertikale zusätzlich den Abfluss aus den Nieren unterstützt und den Kreislauf trainiert, sollte die Stehfähigkeit z.B. mit Hilfe einer Steh- bzw. Gehhilfe (z.B. Stehbrett oder Swivelwalker) so lange wie möglich erhalten bleiben. Zudem wirkt das Stehen durch das Körpergewicht wie eine gewisse Kontrakturprophylaxe für Hüften, Knie- und Fußgelenke. Langfristig ist die Beugekontraktur der unteren Extremitäten allerdings nicht aufzuhalten.

Andere Hilfen sind Sitzschale/Korsett zur Stabilisierung beim Sitzen, Lifter, Toiletten- und Badehilfen, Alltagshilfen wie Leseständer, spezielle Bestecke o.ä.

Zur Unterstützung der psycho-emotionalen Entwicklung und Förderung der Selbständigkeit sollen Kinder mit SMA möglichst früh mit einem Elektrorollstuhl (verstellbare Sitzposition, unterschiedliches Hubniveau, Mittelschaltung mit passendem Tisch) ausgestattet werden.
Ein weiteres wichtiges Hilfsmittel ist der früh einzusetzende Computer in der Schule.

Wie ein SMA-Patient seine Fähigkeiten nutzen und ob er seine positive Lebensenergie aktivieren kann, hängt vielfach von einer guten intellektuellen Förderung (schulische Bildung) und der Lebenseinstellung seines Umfeldes ab. Neben aller Therapie ist eine dem Leben zugewandte innere Einstellung die beste Voraussetzung für die Bewältigung des erschwerten Alltags.

(Erarbeitet vom Arbeitskreis Krankengymnastik der DGM 1997)

 

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