Infantile Zerebralparese

Die Infantile Zerebralparese ist eine nicht fortschreitende funktionelle Hirnschädigung des Kindes. Sie ist charakterisiert durch Störungen des Nerven- und Muskelsystems im Bereich von Tonus, Stärke, Koordination und Bewegungsabläufen. Am häufigsten sind spastische Mischformen mit einer generellen Tonuserhöhung der Muskulatur. Die zu Grunde liegende kindliche Hirnentwicklungsstörung kann unterschiedlichste Ursachen haben. Sauerstoffmangel, Nabelschnurkomplikationen, Infektionen, Hirnblutungen und Unfälle können im gesamten Verlauf der Schwangerschaft, am häufigsten jedoch im Verlauf der Geburt (perinatal) zur infantilen Zerebralparese führen.

Die Diagnose wird nach Ausschluss anderer fortschreitender Ursachen wie Tumoren oder Entzündungen auf Grund des klinischen Befundes gestellt. Von besonderer Bedeutung ist hierbei, dass die ursächliche Hirnläsion ein abgeschlossener Prozess ist, die Folgen und Auswirkungen auf das muskuloskeletale System jedoch ständiger Veränderung unterliegen. Eine multidiziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen steht im Mittelpunkt der Behandlung der ICP. Im Vordergrund stehen unterstützende konservative Massnahmen, wie Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie die durch orthopädische Kontrakturprophylaxe ergänzt werden. Operative Maßnahmen wie eine Sehnenverlängerung oder Umstellungsosteotomien lassen sich häufig im Verlauf der Erkrankung nicht vermeiden.

Allgemeines

Die infantile Zerebralparese ist eine bei Kindern auftretende meist spastische Störung des Nerven- und Muskelsystems. Sie wurde von dem englischen Orthopäden William John Little im 19. Jahrhundert beschrieben und wird auch als "Little Disease" bezeichnet.

Es handelt sich hierbei um einen nicht fortschreitenden Endzustand einer funktionellen Hirnschädigung. Die zu Grunde liegende kindliche Hirnentwicklungsstörung kann unterschiedlichste Ursachen haben. Sauerstoffmangel, Nabelschnurkomplikationen, Infektionen, Hirnblutungen und Unfälle können zum Zeitpunkt vor der Geburt (pränatal), im Laufe der Geburt (perinatal) oder nach der Geburt (postnatal) zur infantilen Zerebralparese führen.

Das klinische Gesamtbild zeichnet sich durch sehr unterschiedliche komplexe Bewegungsstörungen aus, die sich auf die Bereiche Tonus, Stärke, Koordination und Bewegungsabläufe der Muskulatur beziehen.

Häufigkeit

Die infantile Zerebralparese ist in den häufigsten Fällen eine Mehrfachbehinderung. Insgesamt kommt sie bei etwa bei 0.2 %, also 2 von 1000, aller Lebendgeborenen vor. Insbesondere sind Frühgeborene betroffen, so dass sehr kleinen Frühchen etwa 100-300 mal häufiger an einer ICP leiden als am errechneten Termin geborene Babys.

Nachweisbare Ursachen für die Ausbildung einer ICP lassen sich nur in etwa 50% der betroffenen Kinder finden.

Krankheitsursachen

Grundsätzlich ist der Verlauf der Erkrankung vom Zeitpunkt der Schädigung abhängig. Je früher die Schädigung im Schwangerschaftsverlauf auftritt, umso schwerwiegender sind die Folgen. Prinzipiell kann die zu Grunde liegende Hirnschädigung im Zeitraum des Schwangerschaftsbeginns bis zum Ende der Markreifung im 4. Lebensjahr liegen.

Unterschiedliche Ursachen können demnach zu verschiedenen Zeitpunkten des Schwangerschaftsverlaufes auftreten.

Pränatal, also vor der Geburt, ca. 20% der Fälle und zwar durch:

  • Sauerstoffunterversorgung (Hypoxie)
  • Vergiftungen (Intoxikationen) durch Medikamente, Alkohol, Kohlenmonoxid)
  • Stoffwechselstörungen
  • Infektionskrankheiten der Mutter ( Röteln, Toxoplasmose)
  • Mutterkuchenfehlfunktion (Plazentainsuffizienz)
  • Genetische Störungen

Perinatal, also während der Geburt, ca. 60% der Fälle und zwar durch:

  • Risikogeburten (Frühgeborene) mit Sauerstoffmangel
  • Geburtstraumatische Schäden (Hirnblutungen)
  • Nabelschnurverlegung
  • Mutterkuchenlösung

Postnatal, also nach der Geburt, ca. 20% der Fälle und zwar durch:

  • Hirngefäßverschlüsse (Thrombose, Embolien) als Folge von Infektionen
  • Blutgruppenunverträglichkeit
  • Infektionskrankheiten (Hirnhautentzündung)
  • Schädel-Hirntrauma

In Folge der Schädigung kommt es zur Verhinderung der normalen Entwicklung und Ausprägung des Zentralnervensystems. Es besteht in erster Linie eine Entwicklungshemmung der Willkürmotorik mit einem Weiterbestehen der "primitiven" Reflexe und dem Auftreten krankhafter (pathologischer) Reflexe. Durch das Ausbleiben der Entwicklung physiologischer Reflexbahnen kommt es zu einer Hemmung und Verlangsamung der motorischen Entwicklung.

Symptome

Grundsätzlich lassen sich verschiedenste Formen der Bewegungs- und Haltungsstörung beobachten. Hierbei lassen sich zwar einzelne Syndrome und Bewegungsstörungen beschreiben, doch in der klinischen Ausprägung handelt es sich bei der infantilen Zerebralparese fast immer um Mischformen.

1. Spastische Syndrome

Häufigste Form (75% der Fälle) ist gekennzeichnet durch das Leitsymptom der Muskeltonuserhöhung. Insbesondere kommt es zu einer Verhärtung der Muskulatur während Bewegungen.

Es werden die verschiedenen Formen durch die Ausdehnung und Beteiligung der einzelnen Gliedmassen unterschieden:

 
  • Hemiplegie (32%)

    Hierbei sind die Extremitäten einer Körperhälfte betroffen, wobei Arme stärker als Beine betroffen sind. Es besteht eine typische Steigerung des Muskeltonus und ein Weiterbestehen des Pyramidenbahnreflexes über das 3 Lebensjahr hinaus.

  • Diplegie (40%)

    Hierbei sind die Beine stärker betroffen als die Arme. Die Intelligenz ist in der Regel normal entwickelt

  • Tetraplegie (2%)

    hier besteht eine generalisierte Lähmung aller Extremitäten, sowie eine erheblich verzögerte motorische und geistige Entwicklung. Eine Gehfähigkeit wird nur bei 10% der Patienten erreicht. Insgesamt hat diese Form eine sehr ungünstige Prognose

  • Paraplegie

    spastische Lähmung beider Beine

  • Bilaterale Hemiplegie

    spastischer Parese aller vier Extremitäten mit Bevorzugung der Arme

  • Monoplegie

    spastischer Parese einer Extremität

  • Triplegie

    spastischer Parese von drei Extremitäten

  • Infolge der spastischen Lähmungen kommt es zur Gelenkversteifung, wobei insbesondere die langen Beugemuskeln und die Adduktoren von der Spastik betroffen sind. So lassen sich typische klinische Bilder der einzelnen Gelenke beschreiben:

    • die Hüfte steht angewinkelt gebeugt und nach innen gedreht (Adduktion, Flexion, Innenrotation)
    • Ellenbogen, Handgelenk, Finger und Kniegelenk neigen zur Beugeversteifung (Beugekontraktur)
    • der Unterarm ist gebeugt und der Daumen ist nach innen gedreht (Pronationsstellung)
    • das Sprunggelenk und der Fuß stehen in Spitzfussstellung
    • die Wirbelsäule zeigt hochgradige Skoliose (Verkrümmung)

    2. Ataktische Syndrome

    Ataktische Syndrome bestehen in 15 % der Fälle mit überwiegender Beteiligung des Kleinhirns, es kommt zu:

    • Koordination- und Gleichgewichtsstörungen auf Grund einer Kleinhirnschädigung
    • Sprachstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Tremor (Schütteln), Dysmetrie und Asynergien (Störung der feinen Muskelbewegungen)
    • Hypotonen (schwachen) Muskelspannungen

    3. Dyskinetische Syndrome

    Die dyskinetischen Syndrome treten in 10% der Fälle mit fast immer beidseitigen Bewegungsstörungen in folgender Weise auf:

    • wurmartige, unkontrollierte und unwillkürliche Bewegungsabläufe (Athetosen, Choreoathetosen) und Tremor (Schütteln)
    • mangelnde Kontrolle der Mimik, häufiges Grimassieren
    • Überdehnung der Gelenkapseln

    Neben diesen drei beschriebenen Syndromen leiden die Kinder häufig noch unter zusätzlichen Störungen wie:

    • Krampfanfällen (Epilepsie) mit einer Häufigkeit von 30-50% sind sie besonders häufig bei nach der Geburt erworbener ICP
    • Psychischen Störungen mit Wesensveränderung, Verhaltensstörungen und Intelligenzdefekten. Die Hälfte aller Kinder hat jedoch keine oder nur eine äußerst diskrete Intelligenzstörungen
    • Augensymptome (Schielen)
    • Hör- und Sprachstörungen
    • Minderwuchs und Muskelschwund der betroffenen Extremität

    Diagnose

    Zu Beginn der Diagnosefindung der ICP sollte die Frage eindeutig geklärt werden, ob die Lähmung und motorische Behinderung Folge einer abgeschlossenen Störung ist, oder ob es sich um einen fortschreitenden (progredienten) Prozess wie z.B. einen Tumor, eine Entzündung oder um einen degenerativ-metabolischen Prozess handelt.

    Ziel der Untersuchung ist es, den Entwicklungszustand des Kindes zu beschreiben. Hierzu können objektive Kriterien wie der "Denver Developmental Screening Test", aber auch eine ausführliche Beobachtung und Untersuchung der motorischen Fähigkeit des Kindes dienen.

    Im Rahmen einer ausführlichen Anamnese sollten Risikofaktoren, Schwangerschafts- und Geburtsverlauf sowie etwaige Erkrankungen der Mutter genau festgestellt werden. Bei der körperlichen Untersuchung sollte das allgemeine Verhalten des Kindes beobachtet werden. Teilnahmslosigkeit (Apathie) fehlende Kontaktaufnahmen, Unruhe sowie Fütterungsprobleme (Trinkschwäche, Schluckstörung) und abnormes Schreien können auf zentrale Störungen hindeuten. Störungen der Sprache und der Sprachentwicklung, Schielen und begleitende Krampfanfälle können ebenfalls den Verdacht einer infantilen Zerebralparese schon sehr früh erhärten.

    Bei der Untersuchung der Statik, Lage und Motorik des Kindes ist auf Bewegungsarmut, Schlaffheit, abnorme Steifheit oder auf ein Einnehmen von asymmetrischen Haltungen wie eine ständige Streck- oder Überkreuzungstendenz der Extremitäten, sowie auf Spitzfuß-Stellung der Füße zu achten. Häufig entwickeln sich bei den betroffenen Kindern auf Grund der andauernden Spastik schwerwiegender Skoliosen, also Verbiegungen u.ä. der Wirbelsäule. Die Muskeleigenreflexe zeigen häufig eine gesteigerte Reaktion. Primitivreflexe wie Saug-, Such- und Moororeflex können über die normale Zeit hinaus nachweisbar sein oder auch wieder neu auftreten. Krankhafte Reflexe, wie z. B. der Babinskireflex können zur Ausprägung kommen.

    Das EEG (Elektroencephalogram; Ableitung der Hirnströme) Untersuchungen können allgemeine Veränderungen aufzeigen, jedoch haben etwa 40% aller erkrankten Kinder einen normalen EEG Befund.

    Röntgenaufnahmen zeigen in bis zu 75% Veränderungen des Knochenwachstums. Hierbei steht insbesondere eine Verlangsamung der Knochenkernentwicklung im Vordergrund. Häufig lässt sich im Röntgenbild auch eine Skoliose nachweisen.

    Therapie

    Eine multidisziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen steht im Mittelpunkt der Behandlung der ICP. Grundsätzlich sollte diese so früh wie möglich im Verlauf der Erkrankung beginnen. Eine kausale, also die Erkrankung heilende Therapie ist auf Grund der Vielfältigkeit der betroffenen Organsysteme nur in den seltensten Fällen möglich. Von besonderer Bedeutung ist die Ausarbeitung eines die verschiedenen Therapiemöglichkeiten einbeziehenden Rehabilitationsplanes, in dem insbesondere die zu erreichenden Therapieziele erläutert und festgelegt werden sollten.

    Hierbei stehen unterstützende konservative Therapiemaßnahmen, wie Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, die durch spezielle medikamentöse Therapien und konservative orthopädische Kontrakturprophylaxe durch verschiedene Orthopädietechniken unterstützt werden, im Vordergrund der Behandlung. Erst bei einem fortschreitenden Verlauf, der Ausschöpfung aller konservativen Maßnahmen und unter sehr strenger Operationsindikation sollten operative Maßnahmen zum Einsatz kommen.

    1. Konservative Therapie

    Die konservative Therapie umfasst ein großes Spektrum der Rehabilitationsmedzin. Sie sollte so bald als möglich nach Diagnosefindung beginnen.

     
  • Physiotherapie:

    Eine krankengymnastische Behandlung zur Kontrakturprophylaxe und Verbesserung der motorischen Störungen. Einbeziehung der Eltern, um tägliche Übungen zu ermöglichen.

    Krankengymnastik auf neurophysiologischer Basis:

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    • Methode nach Bobath:
  • Entwicklungsneurologische Behandlung bei der pathologische Verhaltensmuster gehemmt und normale Bewegungsmuster gebahnt werden. Es werden insbesondere Stellreflexe und Gleichgewichtsreaktionen der Kinder trainiert. 
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    • Methode nach Vojta:
  • Entwicklungskinesiologische Behandlung, die von einer automatischen Steuerung der Körperlage durch bestimmte Reflexe der höheren Ebenen des ZNS ausgehen. Diese Mechanismen der reflektorischen Fortbewegung lassen sich therapeutisch provozieren und hierdurch können Ersatzmuster für die Aufrichtungsfähigkeit des Körpers geschaffen werden.
    • Ergotherapie
  • Die Beschäftigungstherapie besteht vor allem in der Anleitung zur Selbsthilfe, in speziellen Arbeits- und Schreibhilfen, sowie in einer gezielten Therapie für die meist schwer gestörte Sensomotorik der Hände
    • Logopädie
  • Eß- und Sprachtherapie
    • Medikamentöse Therapie
  • Als Medikamente haben sich Antispastika, Myotonolytika und Anticholinergika zur Behandlung der spastischen Komponente sowie Tranquilizer und Psychopharmaka bei begleitenden psychischen Störungen und Unruhezuständen bewährt
    • Orthopädietechnik
  • Die Orthopädietechnik besteht vor allem in einer Kontrakturprophylaxe sowie in einer Gelenkstabilisierung durch Funktionsschienen, Steh-, Geh-, Sitz- und Greifhilfen.
  • 2. Operative Therapie:

    Im Vordergrund der operativen Therapie steht die Korrektur und Prophylaxe von Kontrakturen und Deformitäten sowie die größtmögliche Herstellung des Muskelgleichgewichts zur weitergehenden Verhinderung pathologischer Bewegungsmuster.

    Es stehen hierfür verschiedene operative Techniken zur Verfügung:

    • eine Sehnenverlängerung (Tenotomie) und Muskeleinkerbung (Myotomie), sowie Muskelursprungsverlagerung; Ziel dieser Behandlung ist die Beseitigung der Kontraktur unter Schonung der Spannung der Muskulatur. Weiterhin kommen eine Achillessehnenverlängerung und Hüftbeugekontraktur zur Anwendung
    • eine Nervendurchtrennung (Neurotomie) ; sie dient der Behandlung schwerster spastischer Kontrakturen, insbesondere bei Gehunfähigkeit. Hierdurch wird irreversibel eine spastische in eine schlaffe Parese (Lähmung) umgewandelt.
    • Knochenumstellungen (Osteotomie) ; sie kommen häufig zum Einsatz wenn bereits Deformitäten der Gelenke eingetreten sind und eine einfache Sehenverlängerung keinen weiteren therapeutischen Nutzen bringt.
    • eine Gelenkversteifung (Arthrodesen) ; sie führt zu permanenten Korrekturen im Bereich instabiler Gelenke

    © A Med-World AG, Geändert am: 13.03.2002 - Dieser Beitrag wurde von den im Impressum genannten Fachärzten und Ärztinnen des jeweiligen Bereiches erstellt und vom Redaktionsteam didaktisch überarbeitet.

     

    Ein Beitrag zur Entwicklung des Verständnisses des Krankheitsbildes ICP und die therapeutischen Konsequenzen von Dr. Henriette Högl (im pdf-Format)

     

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