KinderphysiotherapieKinderphysiotherapie

Leitsymptom der Neuromuskuläre Erkrankungen ist die Muskelschwäche. Sie umfassen Erkrankungen von Neuronen, ihrer peripheren Nervenfasern, sowie Erkrankungen der Muskeln selbst. Verkürzt werden auch die Begriffe Muskelkrankheiten oder Muskelerkrankungen verwendet.

Symptome

Spastik

Spastik ist ein spinales Enthemmungssymptom, das durch eine Pyramidenbahnschädigung und einen Dehnungswiderstand in der betroffenen Muskulatur charakterisiert wird. Spastik wird in folgende Formen unterschieden

Diplegie

vorwiegend Befall der Beine und des Rückens. Die Ursachen sind Hypoxie in der Schwangerschaft oder pp-Asphyxie, oft in Verbindung mit Frühgeburt.

Tetraplegie

Hier sind alle Extremitäten (die oberen Körperpartien sind zumindest gleichstark oder noch stärker) betroffen. Ursachen sind Hypoxie in der Schwangerschaft, pp-Asphyxie, prä- oder perinatale Meningoenzephalitis, Fehlbildungen im Gehirn, neurometabolische Erkrankungen oder schwere Schädel-Hirn-Traumata in den ersten Lebensmonaten.

Hemiplegie

Nur eine Körperhäfte ist betroffen, die andere Seite ist unauffällig. wir unterscheiden in schwere - , mittelschwere- und leichte Form. Die Grenzen zwischen stark seitenbetonter Diplegie und einer Hemiplegie sind allerdings fließend. Die Ursachen sind überwiegend pränatal. Verschluß, Fehlbildung oder Hypoxie im Bereich kleiner Gefäße. Die typische Ausprägung erfolgt dann, wenn die Schädigung das ganz unreife Gehirn trifft.

Athetose

Hierbei finden häufig überschießende Bewegungen und unwillkürliche Bewegungen statt. Für den Betrachter wirken sie geschraubt, bizarr und überdehnt. Ursachen sind schwere Hypoxie oder Kernikterus (Corpus striatum, Hyperbilirubinanämie des Neugeborenen. Hier geht der Farbstoff Bilirubin bei besonders schwerer Neugeborenengelbsucht ins ZNS über und schädigt dort bestimmte Kerngebiete.)

Hypoton-ataktische Form

Man bezeichnet sie auch als zentrale Hypotonie oder Ataxie. Ursachen sind Fehlbildungen des Kleinhirns, perinatale Asphyxie, neirometabolische Grunderkrankungen.

Liste der häufiger Erkrankungen

Spinale Muskelatrophie (SMA)

Infantile Cerebralparese (ICP)

Hereditär(erbliche)- sensomotorische Neuropathien (HSMN)

Akute idiopathische Neuropathie (Guillian-Barré-Syndrom)

Störungen sensibler oder motorischer Nervenleitbahnen

Muskeldystrophien

Myotone Muskelerkrankungen

Myopathien

Spina bifida „offener Rücken“

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Genetisch Bedingt

TypGeschlecht Alter ab LebenserwartungVorwiegende Lokalisation
Rezessiv X-chromosomale Muskeldystrophie    
a) bösartiger Typ(Duchenne)m0-3Etwa 20 JahreBeckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel, Beginn mit Pseudohypertrophie der Waden
b) gutartiger Typ (Becker - Kienerm6-19Leicht verkürztBeckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel, manchmal Kardiomyopathie
c) Emery-Dreifußm6-19Oft verkürztExtremitäten später Schulter- Becken- und Herzbeteiligung, Kontrakturen
Autosomal rezessive kongenitale Muskeldystrophiem, wab GeburtVerkürztGeneralisierte Schwäche und Hypotonie
Autosomal rezessiver Gliedergürteltypm, w2-50Verkürzt (aber sehr unterschiedlich)Beckengürtel aufsteigend zum Schultergürtel
Autosomal dominante fazio- skapulo- humerale Muskeldystrophiem, w10-20Meistens normalSchultergürtel, Gesicht, Oberarme und Unterschenkelmuskulatur
Autosomal dominante oculäre Muskeldystrophie    
a) oculäre Formm, w1-90Meistens normalÄußere Augenmuskeln
b) oculopharyngeale Formm, w40-60Meistens normalAugen- und Pharynxmuskulatur
Autosomal dominante Myopathia tarda hereditariam, w40-60NormalDistale Extremitätenabschnitte
Autosomal dominante Myopathia distalis juvenilis hereditariam, w5-15NormalDistale Extremitätenabschnitte

Morbus Down (Trisomie 21)